루게릭병 증상과 원인, 루게릭병 완치 가능성
뇌와 척수에 있는 운동신경세포가 파괴되는 질병인 '근위축성 측 상경화증'은 미국의 유명 야구 선수인 루게릭이 이 질환을 앓게 되면서 루게릭병으로 알려지게 되었습니다. 루게릭병 증상과 원인, 루게릭병 완치 가능성에 대해 자세하게 알아보겠습니다.
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루게릭병의 정의
운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌겉질의 위 운동신경세포와 뇌줄기 및 척수의 아래운동신경세포 모두가 점차적으로 파괴되는 특징을 보입니다. 임상 증상은 서서히 진행되는 사지의 위약 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내 사망에 이르게 되는 치명적인 질환입니다. 일 년에 10만 명당 약 1 ~ 2명에게서 루게릭 병이 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 50대 후반부터 발 벼 증가하며, 남성이 여성에 비해 1.4 ~ 2.5배 정도 발병률이 높습니다.
루게릭병 원인은?
루게릭병의 발병 원인은 현재까지 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 다양한 가설이 있는데 환자 5 ~ 10%는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져 있으며, 이중 20%는 21번 염색체에서 원인 유전자 돌연변이가 확인되고 있습니다.
현재까지 모두 8곳의 유전자가 가족성 루게릭병을 유발한다고 보고 되었습니다. 그외그 외 유전성이 아닌 산발성 루게릭병에서는 흥분세포독성에 의한 세포자멸사(아포토시스)가 중요하게 작용할 것으로 생각되고 있습니다. 그 외 특수한 바이러스가 원인이라는 가설, 환경적인 독소의 작용등이 루게릭병의 원인으로 제기되고 있지만 아직 직접적인 증거는 없습니다.
루게릭병 증상에 대해서
루게릭병 증상 1. 호흡장애
루게릭병 환자는 호흡기 근육 약화로 인해 호흡에 대한 컨트롤이 힘들 수 있다고 합니다. 이 증상은 수면 중에도 생겨날 수 있으며, 환자는 밤에 잠을 자는 동안 호흡이 멈출 수 있다고 합니다. 이러한 증상은 경향이 약화될 경우 기도가 막혀 숨 쉬지 못하는 위험한 상태가 될 수 있으므로 각별한 주의가 필요합니다.
루게릭병 증상 2. 근육 약화
루게릭병의 주요 증상 중 하나는 근육 약화입니다. 걷기, 작은 물건 잡기 등 일상생활을 하는 데 어려움을 느낄 수 있습니다. 또는 루게릭병 초기에는 손가락이나 발가락과 같은 작은 근육에서부터 움직임 제어의 어려움을 경험할 수 있습니다. 미세한 동작이 정확하게 조절되지 않고, 불규칙적으로 진동이 느껴집니다. 루게릭 증상의 시작은 팔다리에서 시작되어 힘이 약해지고 근육량이 줄어들며 이어서 몸통과 목에도 근력 저하가 일어납니다.
루게릭병 증상 3. 말하기
루게릭병이 진행되면 발성 및 말하기가 어려워 집니다. 일부 환자들은 음성장애, 조음장애 및 말하기의 어색함과 불분명함을 경험할 수 있습니다.
루게릭병 증상 4. 체중감소
루게릭병은 식욕 상실을 유발하여 설명할 수 없는 체중 감소를 초래할 수 있습니다. 이러한 초기 증상은 다른 질환으로 인해 발생할 수 있으므로 정확한 진찰이 필요합니다.
이외 폐렴이나 늑막염 등의 합병증이 나타나기도 하며, 부정맥이 발생해 심장박동이 불규칙해지기도 합니다. 이로 인해 심부전 상태에 빠지기도 하고 심할 경우 호흡근 마비로 수년 내 사망에 이를 수 있습니다.
루게릭병 완치 가능성
루게릭병 확진을 위해 단계별로 유전자 검사, 근전도, 방사선, 혈액 등 다양한 검사를 실시합니다. 현재 루게릭병을 완치할 수 있는 치료제는 개발되지 않았지만, 리루텍정이라는 루게릭병 치료제를 통해 진행 속도를 늦출 수 있다고 합니다. 루게릭병 치료의 근본적인 목적은 초기 증상이 나타났을 때 증상이 더 악화되지 않도록 치료를 시작하면 사회생활이 가능하지만 중기나 말기로 넘어가게 되면 더 악화되지 않도록 느리게 진행되도록 하는 것이 현재까지 최선의 방법이라고 합니다. 개인마다 차이가 다르지만 루게릭병의 발병 부위에 따라 10년 이상 생존하는 환자도 있다고 합니다.
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